Ｐｒｉｏｎ的定名和定义

prion是1982年Prusiner（布鲁西纳）创造的一个字头组合词。自从此词产生，就存在诸多的争议，即使是1997年Prusiner因发现了prion而得到了诺贝尔医学和生理学奖，国际上有些争议仍在继续：关于prion是否为一些脑病变的真正感染源。国内除了上述争议，对prion的中文译名争论得也较多。笔者认为，除译名外，prion的定义也比较模糊，为此，本文从prion一词的定名和定义两个方面来讨论。

一prion的定名

通常认为prion来自英文词组proteinaceous infectious particle，然而，却少了词尾的“on”，如果更全面地理解，将proteinaceous infectious par-ticle拓展为proteinaceous infectious particle that lacks nucleic acid（by analogy to virion），则prion出典就不难理解了。其实prion可简单地视为proteinaceous virion的组合词。

prion一词国内的译名很多，有“朊病毒”“朊病毒蛋白”“普里昂”“普列昂获得蛋白质侵染因子”“蛋白质病毒”“蛋白质感染因子”等。之所以有如此多的译名，则是因为每一个译名都有不足之处。当然最简单的办法是不考虑其含义，将其音译为“普里昂”，然而音译的缺点是“词不达意”。在其他一些译名中，笔者更愿意使用的是“朊病毒”，因为它简明，既表明了其蛋白质本质，与proteinaceous是相当的，又反映了其感染的特性，与virion相当。然而传统的观念是，病毒一定需要含有核酸，因此“朊病毒”的提法受人质疑；再者“朊”已经很长时间没有广泛使用了，这也成了否定“朊病毒”的理由。这样，就有人使用了“蛋白质病毒”和“蛋白质感染因子”等词。由于这些译名均有可取之处，也有不足的一面。因此，定名的争议就各执一词、旷日持久。

固然，写作时，作者各自使用自己偏爱的字和词汇，只要读者能理解，也未尝不可。但是作为常用的术语，理应能够统一和得到公认。基于对prion一词的由来和构造的理解，即英文的proteinaceous virion，笔者建议译名为“朊毒粒”。此译名可以理解为蛋白质性质的病毒颗粒，也可理解为蛋白质性质的致病颗粒。当然称之为“蛋白质毒粒”也无不可，只是“朊”字更简单，而且计算机中输入此字很简单，在智能ABC输入法中与拼音“ruan”对应的仅“软”“阮”和“朊”三个字。之所以将起初愿意使用的“朊病毒”改为“朊毒粒”，一方面是为了更忠实于英文中的virion，另一方面则是因为在中文中“毒粒”或许比“病毒”更容易被接受。

二prion的定义

外文术语的中文译名固然重要，但其定义和释义似乎更重要。prion一词是泛指一类蛋白质的“普通”名词，还是专指某一种蛋白质的“专用”名词？

因为Prusiner创造的prion一词的着眼点是，引起传染性海绵样脑病（例如疯牛病）的致病因子，后来对此致病因子进行鉴定，确定引起疯牛病的是一个由217个氨基酸残基组成的蛋白质，而且其C末端的羧基被糖基磷脂酰肌醇修饰。为此，就将此蛋白质称为prion protein（PrP）。然而，进一步研究发现，正常的PrP^C是没有“感染”能力的，仅有构象发生改变的病变的PrP^Sc才有“感染”能力。整个PrP的立体结构可以分为两部分，N端半分子是较松散的，而C端半分子含有较多的二级结构，多数是α螺旋。当这些螺旋中的2段螺旋变成4股β折叠链时，正常的PrP^C改变为病变的PrP^Sc。PrP^Sc的“感染”能力表现在，可以引起正常的PrPC空间构象的改变，2段螺旋变成4股β折叠链。随着PrP^Sc的增多，其中的β折叠链缠集成为β片层，进而组装成为β超螺旋为主体的淀粉样沉淀。这些淀粉样沉淀对热、蛋白酶、辐射和甲醛处理都很稳定。淀粉样沉淀的累积就导致脑组织的病变。简言之，病变是因蛋白质的构象改变所致。基于这样的缘由，很自然地，就将prion和引起海绵样脑病的蛋白质等同了。其结果是，prion变成了“专用”名词。可能是为了避免产生误解，在Swiis-Prot/TrEMBL 网站有关的条目中，major prion protein是主要的条目名称，PrP只是同义词，另有一些其他的名称，例如，major scrpie-associated fibril protein 1，CD230抗原等。然而，PrP^C变成PrP^Sc的机制还不清楚，而且正常的PrP^C的生理功能是什么，也不清楚。

综上所述，可以看出，对一个蛋白质prion的命名和定义是以其病理意义为基础，这在对蛋白质的命名和释义中是少见的。

在以后的研究中，大量的实验结果表明，一些真菌中也存在有prion的行为（然而真菌的prion却和疾病无关），而高等动物（包括人类在内）的不少蛋白质都可以因为构象的改变，而产生以β超螺旋为主体的淀粉样沉淀，进而导致病变，其中有很多病变和海绵样脑病类似，属于神经系统的退行性病变。阿尔茨海默病（老年痴呆）、帕金森病等均属于这一类型。随着对蛋白质折叠过程的研究日益深入，发现一些非常普通和常见的蛋白质，例如溶菌酶和胰岛素，也可以因为空间构象的改变，形成淀粉样沉淀，进而导致病变。这些疾病被统称为“构象病”。而且构象病的发生和进程，与海绵样脑病非常类似。就此意义而言，这些疾病的致病因子，都是蛋白质性质的、有“感染”能力的毒粒，即都是prion，均属于“朊毒粒”范畴。

基于上述介绍，在全国科学技术名词审定委员会新版的《生物化学名词与分子生物学》中，对prion 朊病毒的释义为：“所有可以引起同种（或异种）蛋白质构象改变而致病（或功能改变）的蛋白质，均属于感染性蛋白质。最常见的是引起传染性海绵样脑病（例如疯牛病）的蛋白质。”

三结 语

尽管prion概念和译名都存在争议，但“朊毒粒”的发现和广泛研究确实对蛋白质的理论研究，以及蛋白质和疾病关系的研究，都有巨大的推动作用。与海绵样脑病密切相关的蛋白质——PrP，其正常的生理功能是什么？又是什么因素诱导并促使PrP^C改变为PrP^Sc？如此多的疾病都归结为构象病，这类病又将如何预防和治疗？这些研究课题可以说是由prion产生的。总之，有关的研究还没有结束，还要继续，而有关prion的中文译名是否可以在求同存异的基础上，早日给出普遍认同的 译名。

王克夷：中国科学院上海生物化学与

细胞生物学研究所，200031