小脑幕脑膜瘤的临床诊疗进展研究

【摘要】小脑幕脑膜瘤是一类颅内非常见肿瘤，是指肿瘤基底位于小脑幕、幕切迹及窦汇区的脑膜瘤。肿瘤可位于幕上、幕下或幕上下哑铃样。由于小脑幕脑膜瘤位于脑深部，且常与颅内静脉窦（直窦、横窦、窦汇、乙状窦）粘连，周围又涉及如中脑、滑车神经、外展神经、脑深部血管等重要的组织结构，它一直是显微神经外科手术技术挑战之一。本文将对小脑幕脑膜瘤的发病率、临床表现、诊断、手术治疗、立体定向放射治疗、预后等进行综述。

【关键词】小脑幕脑膜瘤；临床诊疗

【中图分类号】R-1 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2015）04-0215-01

据文献报道小脑幕脑膜瘤大约占颅内脑膜瘤的 2%-5%，后颅窝脑膜瘤中天幕脑膜瘤占 20%-30%，占所有手术治疗脑膜瘤的 3%-7.7%，70%-80%为女性。小脑幕脑膜瘤常起源于静脉窦，国内和国外文献数据报告为 18%-80%。小脑幕脑膜瘤是良性肿瘤，生长缓慢，主要为对周围脑组织、颅神经、脑血管等重要结构推移、挤压而产生相应的临床症状和体征。早期由于小脑幕被推移和颅内存在代偿容积，多无明显症状，不易察觉，多数早期发现者为偶然行头颅影像学检查。当肿瘤体积比较大且占位效应明显时才会出现明显的临床症状。其中因脑脊液循环梗阻、脑积水所致颅内高压症状（头痛、呕吐，其中头痛最早出现，也最常见）是最常出现的。然后是压迫、推移小脑所致小脑性共济失调，颞叶受压所致精神行为异常，颅神经损伤所致功能障碍，其中最常见为前庭蜗神经损害所致耳鸣、听力下降， 肿瘤向幕上发展，枕叶受损所致偏盲、视野缺损以及四叠体受累所致双眼上视不能，脑干受压所致偏侧感觉障碍和偏身运动障碍等。

一，诊断与小脑幕脑膜瘤分型

小脑幕脑膜瘤在头颅 CT 问世之前诊断困难，主要方法是脑室造影和脑血管造影，此两种方法都为有创检查，增加病人痛苦，确诊率又不高。头颅 CT 问世以后，尤其是头颅 MRI 的广泛运用增加了本病的确诊率。头颅 CT 平扫时肿瘤实质部分呈略高密度或等密度，密度不均，有时其中可见点状、斑片状、环状钙化。增强多为均匀强化，少数不均匀强化。瘤周可见轻到中度水肿，呈片状或半环状水肿带。头颅 CT 在本病的诊断上有其局限性，有时因病变较小，呈等密度加上伪影的干扰可导致漏诊，且有时无法判断瘤体与小脑幕关系。头颅 CTA 和 CTV 可以帮助我们了解肿瘤血供、肿瘤引流静脉、瘤周静脉系梗阻情况、静脉窦（直窦、窦汇、横窦、乙状窦）梗阻情况，有利于术前手术的入路规划。

临床上结合各类分类方法基于指导手术入路选择的思想各神经外科中心分类方法不完全相同。常见的分为五型：Ⅰ型：肿瘤源于小脑幕缘尖端；Ⅱ型：肿瘤源于小脑幕外侧；Ⅲ型：肿瘤源于小脑幕内侧中央，介于小脑幕切迹与硬脑膜静脉窦之间；Ⅳ型：肿瘤源于小脑幕后中分窦汇区；Ⅴ型：肿瘤源于小脑幕后外乙状窦附近。

二，手术治疗小脑幕脑瘤

1，术前评估

术前头颅 CT/MRI 对病变的定位及定性意义重大，有助于了解肿瘤附着部位、生长方向和与毗邻组织尤其是静脉窦、脑干、重要的脑血管的关系，有利于手术入路的规划及评估手术中的难点和关键点。头颅 CTA/MRV/ DSA 用于评估肿瘤的血供、瘤周引流静脉以及静脉窦的通畅情况，但需警惕由于术中脑脊液释放、脑组织的移位等导致术前评估与术中实际情况不完全一致，因此手术中有必要根据实际情况对术前各类血管成像上不显影的受累静脉窦进行穿刺或者切开以证实是否闭塞。也有必要进行预阻塞拟结扎的静脉窦或者引流静脉以观察脑组织是否出现淤血性水肿或肿胀，再根据情况决定结扎或者重建、修补静脉窦或引流静脉。

2，手术入路的选择

小脑幕脑膜瘤手术入路的选择是基于肿瘤附着部位、肿瘤位于幕上还是幕下以及肿瘤对静脉窦的侵犯情况而制定的。为了手术中获得良好暴露，提高肿瘤切除程度，达到理想的手术治疗效果，必须选择正确的手术入路。小脑幕脑膜瘤手术入路较多，不同的入路，适合不同部位的肿瘤。有幕下小脑上入路、颞下入路、枕部经小脑幕入路、眶—颧弓入路、枕下—乙状窦后入路、翼点入路以及改良翼点入路与乙状窦前—幕上下联合入路。

3，术中静脉窦的处理

文献报道小脑幕脑膜瘤原发于或者侵犯静脉窦者约占 30%-80%。小脑幕脑瘤与静脉的关系类型大致分为以下三类：肿瘤与静脉窦壁粘连，静脉窦无梗阻、无栓塞、无闭塞；肿瘤压迫静脉窦导致静脉窦梗阻或者栓塞，甚至闭塞；肿瘤浸润突破静脉窦壁，导致静脉窦出现梗阻、栓塞、闭塞。

术前应根据头颅CTA/MRA/DSA 等影像学资料详细评估静脉窦梗阻情况，初步制定静脉窦处理方案。但术中仍需对静脉窦进行详细的检查，诊断性穿刺是必要的，术前影像提示闭塞的静脉窦未必真的完全闭塞。如术中伤及静脉窦，拟结扎或切断时需模拟阻断静脉窦半小时左右，观察短暂阻塞静脉窦后脑组织是否出现淤血、肿胀，如未出现，则可对其进行结扎。但如果肿胀、淤血明显，结扎静脉窦是危险的，需行静脉窦修补、转流或者静脉移植。

三，小脑幕脑膜瘤的立体定向放射治疗

放射治疗并非小脑幕脑膜瘤患者的首选治疗方式，其主要运用于肿瘤切除术后的辅助治疗，控制肿瘤的复发。有文献报道立体定向发射治疗可以使 98%的小脑幕脑瘤切除术后患者的得到控制。对有明显手术禁忌症或者拒绝手术的患者是一种替代的选择。脑膜瘤一般来说边界清楚，有利于放射剂量的规划，由此可减轻对瘤周组织结构的放射性损伤。且脑膜瘤为良性肿瘤，生长较缓慢，使得有足够的时间观察放射治疗的效果。但是立体定向发射治疗可导致放射性脑水肿，可能会使患者症状加重，并且后颅窝狭小，肿瘤又可能临近脑干、颅神经等重要结构，严重的放射性脑水肿可带来生命危险，需密切关注。

此外，随着显微神经外科手术技术的进步，小脑幕脑膜瘤的手术死亡率已经从以前的 14%-44%下降到 0%-9.8%。导致死亡的原因主要是脑干梗塞、小脑/脑水肿、空气栓塞和肺栓塞等。年龄、性别、肿瘤的生长部位、肿瘤大小等都不是影响复发的关键因素，影响肿瘤复发的主要因素为手术切除肿瘤的程度。

参考文献

[1]万经海等.脑膜瘤[M].上海：复旦大学出版社，2002

[2]贾旺等，枕下-乙状窦后-内耳道入路显微解剖学研究[J]. 首都医科大学学报. 2004（01）