肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗

【摘要】 目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗。方法回顾性对36例肾血管平滑肌脂肪瘤患者有关诊断和治疗的资料进行分析。结果36例患者均由B超和CT检查确诊，29例患者中肿瘤大于4cm者，28例行单纯性肾肿瘤剜除术，1例行肾切除术。术后病理诊断均是RAML，无恶变，术后恢复顺利出院。其余7例肿瘤小于4cm的RAML作随访观察3～5年均未见明显的变化。结论B超和CT检查诊断肾血管平滑肌脂肪瘤有很大的价值，治疗上以单纯性肾肿瘤剜除术为主，可达到良好的效果。

【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤：诊断：治疗

【中图分类号】R730．262

【文献标识码】B

【文章编号】 1673-7555[2007]02-117-02

肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)，又称为肾错构瘤，过去被认为是一种少见的良性肿瘤，但随着近来B超和CT等影像技术的应用，文献报道越来越多的肾错构瘤，我们自近10年来共收治36例，今报告如下：

1临床资料

1．1一般资料本组患者36例，男性12例，女性24例，男女之比1：2；年龄31～63岁，平均42．3岁；肿瘤位于左侧肾25例，右侧肾lO例，双侧肾巨大并多发性l例；肿瘤大小在3cmx2cmx2cm-20cmx15cmx12cm，最大瘤体重约1750克。

1．2主要症状腰部胀痛不适21例；健康体检发现或因其他疾病而行肾脏检查发现肾肿瘤15例；合并镜下血尿3例；36例均未有结节硬化症。

1．3影像学检查B超检查36例均显示RAML的征象；29例行CT检查和7例行核磁共振检查均诊断是RAML；36例常规行腹部平片和静脉尿路造影检查，共有22例提示肾占位性病变。

1．4治疗29例患者中肿瘤大于4cm者，28例行单纯性肾肿瘤剜除术，1例行肾切除术，术后病理诊断均是RAML，无恶变，术后恢复顺利出院。其余7例肿瘤小于4cm的RAML作随访观察3～5年均未见明显的变化。

2讨论

肾血管平滑肌脂肪瘤是由成熟的血管、平滑肌及脂肪组织所组成，是肾脏的良性肿瘤，好发年龄40～60岁，女性多于男性，顾方六等报道[1]206例RAML中，女性175例，占84．5％。本组男女之比为1：2。本病分为两型，Ⅰ型伴有结节性硬化，多为双侧多发病灶，肿瘤一般较小：Ⅱ型不伴有结节性硬化，多为单侧发生，瘤体较大，国内报道病例多属Ⅱ型。本组病例无结节性硬化。临床上可有以下的表现：(1)无明显症状，体检B超或CT检查偶然发现；(2)肿瘤内出血导致瘤体增大或瘤体较大而出现腰痛；(3)肿瘤靠近肾集合系统，向肾盂或肾盏破溃而发生血尿；(4)肿瘤自发性破裂致急腹症；(5)单纯表现为腰部钝痛或肿块。本组36例中除了无自发性破裂外，均有其他表现。

2．1 RAML的影像学诊断RAML的诊断主要依靠影像学检查，其中B超、CT可使绝大多数患者得以正确[2]。由于B超具有无创伤、无痛苦且价格低，并能反复进行，是诊断RAML的首选方法，较适用于术前筛选及术后随访。B超声像图上的典型表现是：不均匀分布的强光团，边界清晰，后方无声影，是B超诊断RAML的重要依据。本组36例的B超检查均诊断是RAML。

CT扫描检查虽然费用较高，但是术前确诊率较高，对诊断RAML很有价值，是B超检查后进一步确诊，用于术前确诊不明者。CT显示脂肪组织比B超更敏感，所显示的脂肪组织表现为负值。本组中29例行CT检查均获得诊断，29例CT特征性表现有：(1)瘤体边界清楚，包膜完整；(2)肿瘤密度不均匀，CT值在72．2-14HU；(3)增强扫描时瘤体包膜和软组织均可以有轻微增强改变，但CT值均低于肾组织密度。有报道[3]对于RAML伴肿瘤内出血形成较大血肿时，血肿可掩盖脂肪组织，造成CT值的假象，引起误诊，此时可采用B超或CT引导下的穿刺活检，有助于明确诊断。

核磁共振检查(MRI)在诊断RAML有很大的价值，但价格更贵，不适合于普通患者检查。本组7例行MRI检查，也确诊了RAML。

腹部平片及静脉尿路造影检查(KUB+IVP)对RAML诊断无特异性，但可提示肿瘤与肾及其周围器官的解剖关系，观察肾盂、肾盏受破坏的情况，与恶性肿瘤鉴别；又可显示双肾功能状况，对提供进一步检查方向和决定手术方式有指导意义。本组36例常规行KUB+IVP检查，只有22例提示肾占位性改变。 术前有关的影像学检查，对诊断RAML有极大意义，但最后确诊应是病理检查，特别是术中常规快速冰冻活检确诊，再决定术式。本组手术29例术中行快速冰冻活检，确诊RAML，避免了盲目的肾切除，对选择术式有决定性作用。

2．2 RAML的治疗RAML属于良性肿瘤，治疗目的是切除肿瘤，解除肿瘤引起的压迫症状，并预防肿瘤自发性破裂和恶变。目前对RAML的治疗观点较为统一，一般认为肿瘤直径小于4cm可随访观察，直径大于4cm者需积极处理，治疗RAML的手术方式较多，包括肾切除、肾部分切除、肿瘤剜除及选择性肾血管栓塞。本组病例治疗上是根据不同情况而采取不同的治疗方法：(1)肿瘤小于4cm，无明显的症状者，随访定期复查，本组随访观察7例是B超检查偶然发现，CT进一步证实小的RAML，肿瘤大小在1．Scm×1．2cm～2．0cm×3．5cm，随访3-5年未见明显变化；(2)单纯肿瘤剜除术，保留了正常的肾组织。本组28例采取此术式，肿瘤大小4cmx4cm×5cm～20cm×l5cm×12cm，肿瘤分别位于肾上极、下极和外侧，呈外生性肿瘤，采取低温阻断肾血流或不阻断肾血流的肾肿瘤剜除术；(3)配合放射介入治疗，超选择性肾动脉栓塞术后，行肿瘤剜除术，这样减少出血，术野清楚，减少正常肾组织的损伤。本组29例单纯肿瘤剜除术中1例双肾巨大并多发性肿瘤，先行放射介入治疗将巨大肿瘤的动脉栓塞后，才开放手术，出血明显减少，手术顺利完成，尽量保留了正常的肾组织；(4)肾部分切除或肾切除术，在肿瘤较大、包膜不明显或与正常肾实质界限不清、或肿瘤已累及肾盂、肾盏者时行肾部分切除术；在肾功能严重损害或合并难以控制的大出血时行全肾切除术。本组1例因肿瘤较大，破坏肾组织较多，故行单纯性肾切除术。