系统性红斑狼疮伴发肠系膜血管炎临床分析

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【摘 要】目的：提高对系统性红斑狼疮伴发肠系膜血管炎患者临床表现、诊断及治疗的认识。方法：分析近10年国内报道的258例系统性红斑狼疮伴发肠系膜血管炎患者的诊治资料。结果：258例均为系统性红斑狼疮伴发肠系膜血管炎活跃期患者，临床表现最多见的是腹痛（74.03%），腹泻（65.12%），恶心、呕吐（60.08%）；最常合并的系统损害为肾脏损害（46.12%），血液系统损害（37.21%）；检验指标发现白细胞减少（42.35%），补体C3降低（85.84%），补体C4降低（76.54%），抗SSA抗体升高（56.19%）有诊断提示作用。腹部平片示肠梗阻（45.07%），考虑本病易合并假性肠梗阻。腹部CT检查可见典型的“靶形”征（33.33%），肠系膜血管“梳状”或“栅栏状”（25.60%）。激素及免疫抑制劑治疗有效（93.41%）。结论：系统性红斑狼疮伴发肠系膜血管炎发病率低，死亡率高，腹痛为最主要的临床表现，腹部CT对诊断意义重大，早期诊断及治疗可改善该疾病的预后，降低病死率。

【关键词】 系统性红斑狼疮；肠系膜血管炎；腹痛

Clinical Analysis of Systemic Lupus Erythematosus Complicated with Mesenteric Vasculitis

WEN Zhong，YAO Cheng-jiao，ZHU Dan，TONG Xiao-xia，ZHANG Meng-yun，QING Yu-feng，ZHOU Jing-guo

【OBJECTIVE】Objective：To improve the understanding of the clinical manifestations，diagnosis and treatment of patients with systemic lupus erythematosus complicated with mesenteric vasculitis.Methods：Data of 258 patients with systemic lupus erythematosus complicated with mesenteric vasculitis in China in recent 10 years

were analyzed.Results：Two hundred and fifty eight cases of systemic lupus erythematosus complicated with mesenteric vasculitis were all in the active stage，among which the most common clinical manifestations were abdominal pain（74.03%），diarrhea（65.12%），nausea and vomiting（60.08%）；the most common system damages were renal damage（46.12%）and blood system damage（37.21%）；and the test indexes showed leukopenia（42.35%），C3 decrease（85.84%），C4 decrease（76.54%）and anti-SSA antibody increase（56.19%），

which had diagnostic implications.Abdominal plain film showed intestinal obstruction （45.07%），suggesting the disease be easy to be combined with intestinal obstruction.Abdominal CT examination showed a typical "target" sign（33.33%），and "comb-shaped" or "palisade-shaped" mesenteric vessels（25.60%）.Hormone and immunosuppressant（93.41%）were effective in the treatment.Conclusion：Systemic lupus erythematosus complicated with mesenteric vasculitis has low incidence and high mortality，with abdominal pain being the most common clinical manifestation.Abdominal CT is of great significance to the diagnosis.Early diagnosis and treatment can improve the prognosis and reduce the mortality rate.

【Keywords】 systemic lupus erythematosus；mesenteric vasculitis；abdominal pain

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种可累及全身多器官系统的自身免疫性疾病，包括肾脏、皮肤、肺部、神经系统、血液系统、消化系统等。其中50%的SLE患者会出现消化系统症状[1]，包括腹痛、恶心、呕吐等。SLE发生消化系统损害最常见的症状是急性腹痛，其中最常见的原因是肠系膜血管炎，即狼疮肠系膜血管炎（lupus mesenteric vasculitis，LMV）[2]。本文通过对近10年国内报道的258例LMV患者的临床特点及实验室资料进行分析总结，以期提高临床工作者对该类疾病的认识，从而减少误诊、漏诊。

1 资料及方法

以“系统性红斑狼疮and肠系膜血管炎”“狼疮肠系膜血管炎”为关键词检索万方、中国知网、维普、中国生物医学数据库，检索时间为2006年至2016年中文期刊文献、会议文献及学位论文，共检索出资料完整文献23篇共258例[3-25]，均符合1997年美国风湿病学会（ACR）修订的SLE诊断标准，将LMV的临床表现、系统损害情况、SLE疾病活动指数（SLEDAI）、辅助检查及治疗等方面进行临床总结分析。

2 结 果

2.1 一般情况 国内最近10年文献报道了关于LMV患者共258例[3-25]。其中男15例，女243例；年龄12～80岁。

2.2 临床表现 腹痛191例（74.03%），腹泻168例（65.12%），恶心、呕吐155例（60.08%），腹胀63例（24.42%），便血23例（8.91%），肛门停止排气、排便15例（5.81%）。

2.3 LMV合并其他系统损害 合并肾脏损害119例

（46.12%）；血液系统损害96例（37.21%）；心血管系统损害23例（8.91%），其中22例为心包积液，1例为心肌损害；中枢系统损害4例（1.55%）。

2.4 LMV检验指标结果 LMV检验指标见表1。

2.5 LMV影像学检查结果 150例行腹部彩超检查，出现腹水81例，肾盂积水、输尿管扩张55例。142例行腹部平片检查，出现肠梗阻64例。168例行腹部CT检查，其中肠壁增厚、水肿141例，出现“靶形”征56例，肠管扩张67例，肠系膜血管呈“梳状”或“栅栏状”43例，腹腔积液42例，盆腔积液13例。39例行胃镜检查，其中27例发现慢性浅表性胃炎，2例发现急性出血性胃炎，1例胃体、胃窦、胃角及十二指肠充血水肿，1例十二指肠炎，其余8例无阳性发现。29例行肠镜检查，其中2例发现全结肠慢性炎，其余27例无阳性发现。

2.6 SLEDAI评分结果 对其中131例LMV患者进行SLEDAI评分，其中≥ 10分（中度活动）92例，5～9分（轻度活动）39例，0～4分（基本无活动）0例。

2.7 LMV治疗 激素治疗有效（包括单用及联合免疫抑制剂）241例，激素使用剂量范围在40～500 mg·d-1。治疗过程中8例死亡。

3 讨 论

LMV以肠系膜上动脉支配的空肠与回肠为最好发的部位[26]。Drenkard等[27]对540例SLE患者的研究发现合并胃肠血管炎发生分别为1/540。可见狼疮肠系膜血管炎发病率很低，如治疗或诊断延迟，死亡率高达53%[28]。

本组资料显示，LMV的临床表现包括腹痛，腹泻，恶心、呕吐，腹胀，便血，肛门停止排气、排便，以腹痛最多见。LMV的腹痛为弥散性，而其他如急性胃肠炎、消化性溃疡和胰腺炎往往有典型的疼痛区域，这可以作为一个很好的鉴别点[2]。此外，Fotis等[29]在一项针对SLE患儿的研究中发现，儿童SLE以腹痛就诊的比例较成人SLE更大，可见儿童SLE的腹痛更应该引起重视。LMV患者也可以不出现腹痛症状，Chu等[30]报道1例患者，以反复水样腹泻伴恶心、呕吐为表现，整个病程并没有腹痛症状。由此可知，还需注意除腹痛外的其他临床症状，以免因为不典型症状而延误病情。

通过131例LMV患者SLEDAI评分发现均处于SLE活跃期，表明LMV在活跃期患病率更高，提示临床医生此期SLE患者发生急性腹痛时更应警惕本病可能。本研究发现，大多数LMV患者伴有其他系统损害，最常见的是肾脏及血液系统损害，由此可见，伴有肾脏及血液系统损害的活跃期患者更易发生LMV。另有文献指出，LMV患者往往容易合并血小板减少，中枢神经系统受累，皮肤血管炎[31]，这也充分说明本病容易发生在SLE活跃期。

对本组患者的彩超及腹部平片资料统计发现，LMV出现不全性肠梗阻及输尿管扩张、肾盂积水的比例不小，把这类疾病叫做假性肠梗阻（IPO）。IPO是一种有肠梗阻症状和体征，但临床上无机械性梗阻证据的综合征[32]。有文献报道显示，IPO与肾盂积水相关联[26]。IPO发病机制包括以下3点：①自身免疫对平滑肌细胞的靶向损害；②支配平滑肌神经的免疫性损伤；③血管炎引起慢性缺血导致平滑肌功能的异常，进而导致肌肉损伤和动力不足[26]。以上发病机制将LMV、IPO及输尿管扩张三者联系起来，以解释为什么三者同时发生。

通过对本组资料检验指标的研究，发现补体C3下降最为突出，比例明显高于其他指标，其次为补体C4下降，炎性指标红细胞沉降率、C-反应蛋白升高，血常规白细胞、血红蛋白减少。其中炎性指标在很多其他自身免疫性疾病中也可以有高的出现率，特异性并不高，血红蛋白降低虽然发生率也较高，但是消化道出血繼发贫血或炎症性疾病导致慢性病贫血占有一定比例，无特异性。由此猜测，白细胞减少和补体C3、C4降低可能对LMV早期诊断有提示作用。

本组资料在免疫学检验的研究中发现，抗SSA抗体、抗ds-DNA抗体阳性，两者占比高，达50%以上。由于抗ds-DNA抗体为SLE特征性抗体，特异性不高。由此猜测，抗SSA抗体可能在LMV诊断中有提示作用。

对于LMV的诊断，需要肠系膜的病理学“血管炎”的证据进行确诊，但是有意义的肠组织选取困难并且为有创性检查，导致肠系膜活检在临床上并不作为常规检查。

目前CT技术的大力开展在一定程度上弥补了LMV诊断的不足，该检查无创，方便易操作，敏感性高，已经成为诊断本病首选检查方法。在增强CT扫描中，受累增厚肠段的黏膜层和浆膜层出现明显强化，而中间的肌肉层强化较低，犹如一个靶子，故称为“靶形征”或“双晕征”[33]。肠系膜的血管增粗、增多，异常排列如“梳状”或“栅栏状”，是SLE并发胃肠血管炎的常见征象[34]。相对于普通CT，肠道血管CT造影在诊断方面更有优势，尤其当出现肠血管缺血、血栓等血管炎表现的时候，CT造影能清楚显示出来，表现为节段性改变，正常肠段与异常肠段交替出现，呈多灶性特点[2]。腹部平片检查可以了解有无肠梗阻、肠道穿孔等情况。

本组资料显示胃肠镜病变：慢性浅表性胃炎（69.23%）、十二指肠炎（2.56%）、全结肠炎（6.90%），均为非特征性病变，可见胃肠镜对本病诊断并不敏感。

通过本组资料发现，激素及免疫抑制剂治疗有效率达到了93.41%，所以激素及免疫抑制治疗仍然是最主要的治疗药物。激素大部分首选甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注，使用剂量为40～500 mg，其中有部分患者应用甲泼尼龙琥珀酸钠滴注500 mg联合静脉滴注丙种球蛋白冲击（3～5 d）。早期同时给予免疫抑制剂治疗，可以控制病情进展。本组资料中免疫抑制剂治疗有效的药物中使用最多的是环磷酰胺，使用剂量在每1～2周为0.4～0.8 g，静脉滴注。其他一般治疗包括禁食，胃肠减压，肠外营养，维持酸碱电解质平衡，抗生素预防感染，抗凝，扩血管。如出现肠坏死、肠穿孔，争取早期手术治疗。

LMV发病率低，可作为SLE的首发表现，也可以发生于SLE任何时期，给临床诊断带来了一定困难，以腹痛、恶心、呕吐、黑便等消化道症状为主要表现，甚至以“急腹症”收入外科。腹部CT是诊断LMV最有用的方法，治疗原发疾病为主，主要应用激素联合免疫抑制剂治疗，及时诊断与治疗，可以获得较为理想的疗效。如果病情延误，预后差，死亡率高，这也再次提示早期诊断、治疗对于预后极为重要。

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收稿日期：2016-07-25；修回日期：2016-09-23