胃肠道间质肿瘤的影像学表现与病理对照研究（附18例临床分析）

【摘 要】目的：通过分析胃肠道间质瘤的影像学征象并与手术病理对照研究，以提高影像学诊断水平。 方法：搜集经手术病理证实的18例GIST的病例资料，均行胃肠道钡餐造影，其中10例术前CT检查，对其影像学表现及病理对照研究进行回顾性分析。结果：病灶分布于胃10（10/18）例、小肠5（5/18）例、食管1（1/18）例、直肠1（1/18）例、胃肠外1（1/18）例。主要影像学表现为粘膜下富血供肿块，境界清晰光整，外生性为主，内部出血、坏死、囊变明显。肿块呈圆形或类圆形，一侧肠壁粘膜局限性消失破坏，有时可見偏侧性龛影，恶性间质瘤表现为不规则分叶状肿块，凹凸不平龛影，局部淋巴结无转移。病理分型：粘膜下型2例，占11.1%；肌壁间型12例，占66.7%；浆膜下型3例，占16.7%；胃肠外型1例，占5.5%。结论：GIST影像学表现具有一定特征，对诊断有一定价值，但缺乏特异性，定性困难，要明确诊断需依靠病理及免疫组织化学检查。

【关键词】胃肠道；间质瘤；临床病理；X线；X线计算机；体层摄影

【中图分类号】R735 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2019）01-0012-02

Gastrointestinal stromal tumors imaging findings and pathology study （clinical analysis of 18 cases）

SHI De-qiang， QI Bo， XU Xiao-qing， WANG Cui-jiao

Department Of Radiology， Shan Dong Qing Dao，The Centre Hospital Of Jiao Zhou ，Qing Dao，Jiao Zhou 266300 China

【Abstract】Objective： Through the analysis of gastrointestinal stromal tumor imaging findings andpathology and operation research，in order to improve the level of imaging diagnosis. Methods： Confirmed by operation and pathology in 18 cases were GIST records， underwent gastrointestinal barium meal， including 10 cases of preoperative CT examination， the imaging manifestations and pathology were retrospectively analyzed. Results： Distribution of lesions in 10 cases of gastric，Small intestine in 5 cases， 1 cases of esophagus， rectum in 1 cases， 1 cases of gastrointestinal tract. The main imaging findings of submucous hypervascular masses， the boundary clear finishing， external， internal bleeding， necrosis，cystic change obviously， the mass is round or oval， side of the intestinal wall and mucosa damage limitation disappears， sometimes visible laterality niche， malignant stromal tumor showed irregular lobulated mass， uneven crater， local lymph node metastasis. Pathological typing： Submucosal type in 2 cases， accounting for 11.1%； intramural type in 12 cases， accounting for 66.7%； the subserosal type in 3 cases， accounting for 16.7%； parenteral type in 1 cases， accounting for 5.5%. Conclusion： Imaging findings of GIST has certain characteristics， the diagnosis， but lack of specificity， qualitative hard， to confirm the diagnosis depends on pathologic and immunohistochemical examinations.

【Key words】Gastrointestinal tract； Stromal tumor； Clinical pathology； X ray； X ray computed； Tomography；

胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST），是一种来源于胃肠道壁内的Cajal间质细胞的肿瘤，目前认为它是一类既不同于典型平滑肌瘤，亦不同于雪旺细胞瘤的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤〔1〕。Mazur等〔2〕在1983年发现部分胃肠非上皮梭形细胞肿瘤，具有不完全分化特点，首先提出“胃肠间质瘤”。以往文献以病理研究或个案报道居多，有关GIST钡餐造影和CT表现的详细报道很少〔3-5〕。我院1990年1月—2016年8月对18例GIST患者的临床影像学及手术病理资料进行如下分析研究：

1 材料与方法

1.1 临床资料：本组共18例，有完整的临床及影像学资料，均经手术病理证实，男，10例；女，8例；年龄42-75岁，平均58.5岁。其中，胃10例、空肠4例、回肠1例、食道1例、直肠1例、胃肠道外肿瘤1例。临床症状及体征：腹痛8例；消化道出血4例；恶心、呕吐5例；腹部包块7例；不全肠梗阻6例；2例无明显消化道症状。

1.2 检查方法

1.2.1 X线检查：采用SV2000R/BT岛津1000MA胃肠X线机。上消化道检查，首先服用产气剂3g，然后服用10ml温水闭嘴吞服，口服钡剂150-250ml，行气钡双重造影，观察粘膜相、充盈相及加压相，并选取不同的体位及充盈状态摄取X线片。全消化道检查，服钡约300ml，在上消化道检查完毕后，每隔1h依次观察各组小肠及结肠。钡灌肠检查，肛门插管注入500-600ml钡剂，用气囊加压注入适量气体行气钡双重造影。18例GIST患者，其中，10例行上消化道气钡双重造影；6例行全消化道钡餐检查；2例行钡灌肠气钡双重造影检查。

1.2.2 CT扫描检查：采用西门子Somaton Plus 4螺旋CT扫描机，对18例GIST患者中的10例行CT平扫及增强扫描。平扫前病人空腹8-10h，胃及十二指肠检查前1次性口服2%左右的泛影匍胺500-800ml，空回肠检查前60min内分次口服3%左右的泛影匍胺800-1200ml.平扫后静脉内团注碘普胺80ml，肘静脉注射结束后30s开始增强扫描。

2 结果

2.1 钡餐造影表现：管腔或胃腔内外软组织肿块，有结节状充盈缺损，或向胃腔内外生长的半球形充盈缺损，轮廓光整，局部粘膜无破坏。小肠间质性肿瘤均有不同程度的肠粘膜局限性消失破坏，仅累及一侧肠壁，并沿肠腔长轴发展，造成肠腔偏侧性狭窄；回肠间质瘤以腔内充盈缺损为主要表现，有时可见偏侧性龛影。结肠内间质性肿瘤大多为恶性，表现为肠腔内不规则分叶状充盈缺损，并可见凹凸不平龛影，酷似溃疡性结肠癌，这一切鉴别须经过结肠镜检查取活检，依靠病理诊断。

2.2 CT表现：10例经过CT扫描检查的GIST患者，其CT特点如下：平扫呈均匀等密度者4例，等低混杂密度者6例。静脉注射对比剂后均匀强化2例，不均匀明显强化8例，其中，6例肿块内有大片液化坏死而呈囊实性表现.10例肿块境界清晰，除6例显示肿块与其起源部位关系密切外，余未见明显周围器官受侵和淋巴结肿大等征象，肿瘤多呈圆形或类圆形，部分呈不规则分叶状，境界清楚，8例有完整包膜，2例与周围组织有不同程度的粘连，但均能完整分离。

2.3 病理学检查：本组18例，肉眼观肿瘤直径2-15cm，大体病理部分见明显包膜，切面呈灰白或暗红色，其中，6例见穿凿状小龛影，直径0.2-0.6cm，5例为多发性潰疡，6例切开后见黄色坏死区，未见明显肿瘤内出血。光镜下肿瘤主要由梭形细胞构成，大多数瘤细胞呈束状交叉排列，部分呈栅栏状排列，间质呈轻-中度胶原化。恶性间质瘤：光镜下可见大量梭形细胞呈编织状、假栅栏状排列，细胞核异型性和核分裂象明显（HE×10）。根据瘤体与胃肠道壁的关系分为4型：（1）粘膜下型：肿瘤从粘膜下向腔内生长突出，与管壁基底有蒂相连，共2例（11.1%）；（2）肌壁间型：肿瘤同时向腔内外生长突出，共12例（66.7%）；（3）浆膜下型：肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，共3例（16.7%）；（4）胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道壁以外的腹内其它部位，共1例（5.5%）。

3 讨论

3.1 影像学特点：钡餐造影和内镜检查对于腔内病变及粘膜细微结构显示较好，是显示GIST累及粘膜面和管腔改变的主要方法，但多不能定性。内镜活检选择粘膜缺失或溃疡部位取材，可望提高确诊率。胃肠道间质瘤主要表现为向腔内外生长的软组织肿块或充盈缺损，局部粘膜皱襞变平或消失，本组5例表现为粘膜面隆起，无明显胃腔狭窄，这可能与胃腔宽大，肿瘤体积较小有关；5例小肠间质性肿瘤均有不同程度的肠粘膜局限性消失破坏，仅累及一侧肠壁，并沿肠腔长轴发展，造成肠腔偏侧性狭窄，这种改变文献未见相关报道〔5〕，具有一定诊断意义。肿块内变性坏死累及粘膜面时可形成溃疡，本组5例胃肠钡餐造影检查，均呈细小的点状钡斑，与大体病理穿凿状溃疡相符，其中，3例空回肠间质肿瘤以充盈缺损为主要表现，1例有一侧性龛影。10例GIST经CT检查，尤其是螺旋CT增强扫描显示肿块并异常强化，具有一定的特征性〔6〕。其特点为不规则肿块，境界清楚，肿块内可见坏死、囊变形成的多灶性低密度区，增强扫描有明显不均匀强化，与邻近胃肠壁分界更清楚。

3.2 临床病理特征

3.2.1临床表现：文献〔7〕报道：GIST多见于中老年，40岁以前少见，中位年龄在50-60岁，约70%发生于胃，约20%-30%发生于小肠，食管和结、直肠的发生率不到10%：估计10%-30%为恶性。本组平均年龄58.5岁，文献报道男女发病无明显差别，本组男10例，女8例，发生在胃10例（55.6%），空回肠5例（27.8%），食管、直肠各1例（各占5.6%），与文献报道基本一致。临床表现与肿瘤大小和部位有关，最常见为腹部不适，疼痛和消化道出血，部分可在体表扪及肿块，但均无特异性。由于肿块外生性特点，其症状出现较晚，很少引起胃肠道梗阻。胃间质肿瘤如合并肺软骨瘤和功能性肾上腺外副节瘤，则称为Carney三联征，好发于女性〔8〕。

3.2.2 病理特点：GIST由原始的相对未分化的间质细胞增生而成。可分别由编织状排列的长梭形细胞组成的梭形细胞型和由成团或成片的上皮细胞组成的上皮细胞型。Brainard等〔9〕提出恶性GIST具有肿瘤瘤径﹥5cm，核分裂数﹥5个∕50（高倍视野），富细胞性，出现明显的异型性及多形性，有粘膜侵润及瘤细胞坏死等特点。镜下以梭形细胞和上皮样细胞为主，梭形细胞型形同宫颈间质细胞或平滑肌细胞，胞浆呈轻度-中度嗜酸性，核两端钝圆，少部分细胞核变细，轮辐状或栅栏状排列，上皮样细胞呈卵圆形或多极性，核周空壳，形成细胞巢或腺泡状多提示恶性。免疫组织化学显示瘤细胞Vimentin及CD34强阳性，CD117几乎全为阳性，这是病理诊断胃肠间质瘤的重要标准。

3.3 鉴别诊断：GIST虽可有腹痛、出血、梗阻及腹部肿块4大主要表现，但出现较晚且无特征性，小肠肿瘤缺乏特异的诊断方法〔10〕。目前消化道钡餐造影及CT是主要的术前诊断方法。

（1）胃肠道癌肿：发生在粘膜层，有典型的粘膜皱襞破坏中断，腔内不规则充盈缺损及邻近胃肠壁增厚僵硬；而GIST表现为粘膜面隆起皱襞变平，以腔外肿块为主要表现〔11〕，邻近胃肠壁无明显侵润。

（2）胃恶性淋巴瘤：浸润型呈巨大而僵硬的不规则皱襞，且粘膜破坏中断；肿块型呈多发息肉状不规则充盈缺损；溃疡型呈大而不规则的龛影伴胃壁增厚。而GIST是突入胃腔内外生长的软组织肿块或充盈缺损，局部粘膜皱襞变平，无明显胃腔狭窄，而且范围较大，境界清楚的胃壁缺失，不累及周围器官。

（3）胃肠道平滑肌瘤：目前认为真正的胃肠平滑肌瘤很少见，形态学上平滑肌瘤与良性间质瘤很难鉴别，依靠胃镜活检并进行病理检查则可鉴别诊断。间质瘤细胞较密集，细胞边界不清，而平滑肌瘤的瘤细胞边界较清楚，细胞浆更红，可见较多微纤维，细胞核较长。两者鉴别的关键是免疫组织化学的差异，间质瘤CD117阳性，CD34大多数病例阳性，而平滑肌瘤CD117和CD34均为阴性。

（4）小肠恶性淋巴瘤：范围较广，CT显示“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”〔，较具特征性〔11〕.而GIST是沿小肠长轴发展的偏侧性肠腔狭窄，大而不规则的腔外型肿块，尤其伴有多灶性低密度，偏心性小溃疡，尤其是多发溃疡或有窦道样改变时。

〔5〕肿大的淋巴结：GIST腔外生长呈结节状肿块时，钡餐造影及CT平扫较难与单个较大肿大淋巴结鉴别，单个肿大腹腔淋巴结较少见，CT增强GIST明显强化，而肿大淋巴结强化不明显。

综上所述：笔者认为，GIST的影像学表现具有一定的特征性。（1）、肿块虽可呈多种形态，但大多数境界清晰光整，即使是巨大的恶性GIST对周围组织的浸润也相对轻微，仅表现为肿块边缘及邻近结构的分界趋于模糊。（2）、肿块多富于血供，内部出血、坏死、囊变显著。（3）、恶性GIST可伴有肝、腹膜、肺等转移，但周围淋巴结转移性肿大罕见。（4）、由于肿块以外生性为主，且肿块不会直接沿胃肠壁侵润蔓延，邻近管壁无增厚表现。但值得强调的是，上述影像学表现缺乏特异性，平滑肌类肿瘤和神经源性肿瘤均有相似表现，要据此作出鉴别诊断非常困难，因此，要明确诊断，必须依靠病理及免疫组织化学检查。

参考文献

[1]侯英勇，朱雄增。胃肠道间质瘤的组织发生及命名〔J〕。中华病理学杂志，2000，29（6）：453-454.

[2]Mazur MT， Clark HB. Gastric stromal tumors： reappraisal of histogenesis〔J〕.Am J Surg Pathol， 1983，16（7）：507-519.

[3]童淑兰，殷梅英，叶龙珍，等。胃间质肉瘤误诊一例。中华消化杂志，2000，20：150.

[4]程英升，尚克中。46年胃肠影像学论著的回顾性分析与思考。中华放射学杂志，2001，35：725-729.

[5]章士正，方松华。胃肠道间质瘤影像学诊断。中国医学计算机成像杂志，2001，34：127-129.

[6]李荫太，高剑波。进一步重视螺旋CT对胃肠道肿瘤的诊断价值。中华放射学杂志，2001，35：245-246.

[7]Miettinen M， Sarlomo-Rikala M， Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors： recent advances in understanding of their biology〔J〕.Hum Pathol， 1999，30（10）：1213-1220.

[8]同济医科大学病理学教研室，中山医科大学病理学教研室，编著。外科病理学，第2版.武汉：湖北科学技术出版社，1999，110-111，132.

[9]Brainard JA， Goldblum JR. Stromal tumor of the jejunum and ileum： a clinicopathologic study of 39 cases. Am J Surg Pathol， 1997，21：407-416.

[10]林以堯，袁宏根，冯茂辉，等。原发性小肠肿瘤36例临床分析。中华肿瘤杂志，2000，22：254.

[11]Mignon F， Julie C， Izzillo R， et al. Imaging features of gastric stromal tumors： radiologic-pathologic correlation， report of 4 cases. J Radiol， 2000，81：874-881.