原发性干燥综合症的肺部表现

【摘 要】目的：了解原发性干燥综合症对呼吸系统的侵害。方法：分析符合FOX诊断标准，有肺部表现的原发性干燥综合症50例，临床表现、呼吸系统症状和体征、胸部X线检查和肺功能检查。结果：呼吸系统症状和体征主要为鼻腔干燥、干咳、水泡音。可发生肺间质纤维化，肺功能损害为小气道通气障碍，限制性通气障碍和弥散性功能障碍。胸部X线检查为肺间质纤维化、肺不张、胸膜增厚，肺纹理增多和肺部渗出性病变。结论：原发性干燥综合症对呼吸系统影响临床上较常见，应引起重视。

【关键词】干燥综合症；原发性；呼吸系统；临床分析；肺间质纤维化

【中图分类号】R56 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）02-0002-02

1 引言

干燥综合症是一种慢性自身免疫性常见疾病，主要累及全身外分沁腺，常见的是泪腺和唾液腺，临床表现为口、眼干燥，此外，肺、肾、肝、胰、肌肉、皮肤、周围神经和淋巴结皆可受累，可见淋巴细胞浸润。本病分为原发性和继发性两种，前者指有干燥性角膜炎和口腔干燥而无其它结缔组织病后者指其它结缔组织病伴干燥综合症.据国内外文献报道，干燥综合症与呼吸系统关系密切，是引起肺间质纤维化等肺部病变的原因之一。现对武川县中医院2005——2010年收治的150例原发性干燥综合症中有肺部表现的50例进行临床分析。

2 临床资料

2.1 研究对象

150例原发性干燥综合症，均符合FOX诊断标准，有肺部表现50例，其中男性10例，女性40例，男女比例为1：4，年龄17岁至72岁，中位年龄42.5岁。

2.2 呼吸系统症状和体征

原发性干燥综合症的呼吸系统症状较常见，本文50例中出现鼻腔干燥40例，声音嘶哑11例，干咳12例，另外还有喘息和咯血各2例，湿啰音15例，哮鸣音10例，爆裂音9例。

2.3 胸部X线改变

原发性干燥综合症的肺部表现50例中有胸部X线改变39例，其中肺间质纤维化12例，肺不张3例，胸膜肥厚10例，肺纹理增多35例，肺部渗出性病变11例。12例肺间质纤维化中，表现为网状阴影8例，蜂窝状阴影3例，大小不等班片状阴影2例，支气管扩张2例，肺大疱1例。

2.4 肺功能改变

原发性干燥综合症的肺功能改变较常见，最常见是小气道通气障碍50便，占100%。限制性通气障碍40例，X线上有肺间质纤维化表现者均有限制性通气障碍，1例混合性通气障碍；阻塞性通气障碍3例；弥散功能障碍20例。50例中动脉血气分析检查45例，其中出现低氧血症15例，动脉血氧分压最低为8.7kPa（65mmHg）；二氧化碳分压升高5例。

2.5 其它临床表现

50例患者中表现为口干及眼干40例，发热25例，关节痛20例，吞咽困难5例，腮腺增大7例，肾小管酸中毒5例，雷诺现象和杆状指各3例。实验室检查：50例查红细胞沉降率48例增高，25mm/h至113mm/h，其中13例超过100 mm/h；类风湿因子阳性18例，SSA或SSB阳性39例，ANA阳性31例，γ球蛋白增高33例，IgG增高22例，A/G倒置28例。

3 讨论

随着对原发性干燥综合症认识的深入，诊断率逐年增高，据初步统计在我国发病率为0.33%至0.77%，成为一种比较常见的疾病。

原发性干燥综合症不只局限于口腔、眼等外分泌腺体受损，呼吸系统也是常见的侵犯部位，常见呼吸道受损的表现为鼻腔干燥、声音嘶哑、干咳，黏液分泌减少，甚至喘息和咯血。体征可表现为湿啰音、哮鸣音以及肺间质纤维化引起的爆裂音，少数病人可以表现为支气管引流不畅，造成反复发生的支气管炎、肺炎以及肺不张，甚至支气管扩张以致咯血。

胸部X线检查轻者可以表现为安全正常，中度病变可表现为肺纹理增多，继发肺炎表现为小片状或大片状阴影，反复感染可以引起支气管扩张、肺不张；严重者并发肺间质纤维化，主要表现为双侧中下肺野弥漫性网状结节阴影。其发生机制是支气管腺体在炎症、气道分泌功能的降低，分泌物堵塞细支气管导致肺不张或气道感染，造成淋巴细胞为主的肺间质浸润，晚期形成蜂窝肺，此外还可以表现为胸膜增厚、胸腔积液。

肺功能检查过去认为都是限制性通气障碍和弥散功能障碍，后来Andoh报告也可以引起阻塞性通气障碍及小气道功能障碍，本文亦发现患者存在阻塞性通气障碍和小气道功能障碍。研究发现原发性干燥综合症的病理变化不仅有气道外分泌细胞、上皮细胞和黏膜下腺体的破坏，而且表现为上皮层的杯状细胞和黏膜下腺体显著增生，伴随气道内黏膜液积聚，这些均与慢性支气管炎相似，从而引起低氧血病反复发生。

过去以为原发性干燥综合症胸膜病变并不常见，近来报告并非如此，胸膜侵犯和肺侵犯同样常见，在1组343例报告中，肺受累31例（9%），胸膜渗出5例（0.7%），其中3例为单侧，2例为双侧。

文献报告肺功能检查的敏感性高于胸部X线检查，对于原发性干燥综合症和血气分析，必要时行纤支镜肺泡灌洗液检查。有报道约半数原发性干燥综合症在未有呼吸道症状和胸部X线改变前，其纤支镜肺泡灌洗液检查发现淋巴细胞增多，白细胞介素—2增高。

临床上对于反复出现的慢性咳嗽，特别是干咳原因不明时，应追问干燥综合症的病史，并进行相应检查，本组有2例以呼吸道症状为首发表现，胸片发现肺间质纤维化，最后确诊为原发性干燥综合症。

目前原发性干燥综合症尚无满意的治疗方法，该病病程长，大多呈良性经过，对无并发症的轻型病例无需治疗。当病人有严重的重要脏器损害时，如弥漫性肺损害、肾损害等，可选用肾上腺皮质激素治疗。本组11例合并肺间质改变的病人用激素治疗，9例明显好转，2例胸部X线变化不明显。