告别聋与哑道路何漫漫

耳聋是一种常见的致残性疾病。据不完全统计，目前我国有听力语言障碍者约2700万人，而且以每年3万聋儿的速度递增，我国耳聋儿童大部分生活在农村。他们中大多“十聋九哑”，个人的残疾往往给家庭和社会带来沉重的负担。

聋病可分为传导性聋和感音神经性聋两大类，如果两类同时存在则称混合性聋。耳聋的病因复杂，目前国内外尚无特效药物。然而，我国科学家经过长期的不懈努力，在征服耳聋方面还是取得了骄人的成绩。

“内耳开窗”时代

外耳和中耳的疾病可使传递到内耳的声音减弱，由此引起听觉减退称为传导性聋。引起传导性聋最常见的疾病有化脓性中耳炎（俗称“耳底子”）、分泌性中耳炎（又称卡他性中耳炎）、先天性外耳道闭锁、中耳畸形、耳硬化症等。

耳硬化症聋是传导性聋的典型代表。在20世纪50年代前，国外的教科书曾记载好发于白种人，有色人种罕见。而我们发现，我国每220名耳科患者中就有一位耳硬化症患者，其发生决非国外教科书所记载的“罕见”。这些患者听力下降，但耳膜完好，主要病变是耳朵里的听小骨——镫骨固定不活动，镫骨底板纤维化。该病惟一的治疗方法是手术，即在内耳开一个小“窗户”，让里边的淋巴液流动起来，以达到提高听力的目的，这种手术被称为内耳开窗术（见示意图）。内耳一直被视为禁区，不仅因为离大脑太近，还因为内耳本身就是一个结构极其复杂精细的仅如花生米大的小器官，至今也尚未完全明白它的结构和功能。我在美国进修时学的就是内耳开窗术，曾经在猴子身上进行了多次试验，但从未在人身上做过。当时有位患者，辗转千里来到南京中央大学医学院附属医院，要我为他做这种手术，他说听不到别人讲话耳朵又响个不停，如果治不好还不如死。在他的强烈要求下，我终于下定决心为他施行手术。在经过了长期准备后第一例内耳开窗术终于在1950年7月的一天成功了。病人听到了声音，可以与人交流了。患者形象地比喻手术的效果是“打开窗户说亮话，心里豁然开朗”。他说手术改变了他的命运。当时国外的手术成功率最高只能达到60%，我国既未确诊过该病，更无人敢于问津这种内耳手术。

以后，我们又对内耳开窗术进行了改良。1962年开展了镫骨底板摘除术，以后又进一步开展了人工镫骨植入术。该手术创伤小、时间短，成功率可以从最初的60%提高到90%以上，术后患者听力可恢复正常或达到健耳听力水平。

耳硬化症聋的治疗虽然已取得突破性进展，但它的发病率却远远低于慢性化脓性中耳炎。而后者是一种常见病和多发病，其病变范围更广泛、复杂，它既能造成鼓膜和听骨链的损伤，还可侵袭内耳，甚至引起颅内外严重并发症，危及患者生命。治疗该病的原则是消除病因、控制感染(耳内滴药或全身使用抗生素)、消除病灶(采用手术方法清除肉芽、坏死组织等)、恢复听力(施行鼓室成型术等)。目前，我们已经找到了鼓室成型的新材料与新方法，并创建了一种全新的“高柱状听骨链重建术”，以恢复中耳炎耳聋患者的听力。因此，可以说传导性聋手术治疗的成功肇始于内耳开窗术。

“助听器”时代

与传导性聋的治疗相比，感音神经性聋的治疗更为复杂和困难。耳朵内能感受声音的是毛细胞，当毛细胞感受声音后，再经听神经上传到大脑皮层。一旦毛细胞和听神经发生病变，中耳的传导结构再好也是“白搭”，患者还是不能听到声音。常见的感音神经性聋包括药物所致的耳毒性聋、噪声性聋、老年性聋、特发性突聋、先天遗传性聋等，其中耳毒性聋发病率似有增加趋势。已知的耳毒性药物已有上百种，如链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素、乙酰水杨酸、奎宁、呋塞米(速尿)等。

感音神经性聋的治疗原则是恢复听力、尽量保存和利用残余的听力。尤其是特发性突聋，治疗越早，听力恢复越好，疗效也越高。银杏叶制剂、前列腺素E1、巴曲酶等是比较有效的治疗特发性突聋的药物。病人在使用耳毒性药物时，如果发现有耳中毒的先兆，应立即告诉医生，医生会停用有关药物，以保存残余听力，并采用扩张血管、营养神经甚至使用激素等药物，以恢复听力。如果上述措施无效，病人的听力损失非常严重，可配带助听器。

助听器能将外界声音放大许多倍，以补偿聋人的听力不足，也就是充分利用聋人的残余听力。早期的助听器像袖珍收音机一样大小，放在上衣口袋里，用一根线连到耳朵里。现在的助听器已今非昔比，可以藏在耳朵里或挂在耳背上，用头发一盖就看不出了，由此也满足了人们对美观的要求。需要特别强调的是助听器是一种特殊的商品，不能在商店里随意买卖，必须到正规医院里验配。像验光配眼镜一样，必须查验听力以后才能配上合适的助听器。否则非但达不到助听的目的，助听器产生的啸叫声和嘈杂声还会加重耳聋。

“电子耳蜗”时代

进入20世纪80年代，随着科学技术的飞速发展和新材料的出现，一种名为“电子耳蜗”的装置诞生了。这种装置是由语言分析器、刺激器、电极等部件组成。通过手术，将语言分析器埋于头皮下方，将电极植入耳蜗。它可模仿耳蜗内的毛细胞将外界声音转化成电能，刺激听神经，听神经将电信号传到大脑皮层分析处理并产生人工听觉。电子耳蜗又称人工耳蜗，价格虽然不菲（约17万元人民币，加手术、语言训练等费用大概需要20万），但却能为深度感音神经性聋或全聋患者解决听力问题。有人打比方说，植入一台电子耳蜗的代价就像把一辆高级桑塔纳轿车开进了耳朵里。对中国一个普通家庭来说，无疑非常昂贵，故到目前为止，全国仅有几百名聋儿植入了人工耳蜗。但是令人欣慰的是，复旦大学附属耳鼻咽喉科医院耳鼻喉科王正敏教授领导的科研小组正在研制适合中国人使用的国产化的人工耳蜗，价格仅为国外产品的1/2～1/3。这无疑是广大聋病患者的福音。聋儿经人工耳蜗植入术后还需经过一二年的语言康复训练才能讲话，真正达到既治聋又治哑的目标。

未来的时代

经过半个多世纪，聋病治疗虽然取得了重大成绩，但综观聋病的防治历程，我认为离真正攻克聋病仍有千里之遥。展望21世纪，我作为一名医生和科学家，深感任重而道远。我们寄希望于年轻一代的科学家，更寄希望于生物新技术——基因工程。

科学已证明，人类的疾病都直接或间接与基因有关，聋病更与遗传基因密切相连。据有关资料报道，大约有50%的聋儿属遗传聋，现已发现耳聋基因近百个。目前，基因诊断已逐渐应用到临床，如抽取孕妇的羊水可确定胎儿是否有先天性畸形。而基因治疗则要弄清致聋基因的功能，然后把它置换、修正或“敲除”，最终达到预防和治疗聋病的目的。遗憾的是，目前尚不能达到这一理想境地。相信随着科学的进步与发展，必将有更多的聋哑人能尽早摆脱茫茫的无声世界，进入美妙的有声世界。