先天性心脏病的外科治疗进展

【摘要】目的：先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）在新生儿中的发病率约为 6%-7% ，我国每年约有15万至20万先心病患儿出生，是婴幼儿特别是新生儿的第一死亡原因，约有l/3 患者因病情危重将在6个月至l岁内夭折。近年来，心脏外科发展很快，许多诊治观点和治疗方法不断改进，手术方法的改进使以前无法手术的先天性心脏病患儿重新获得新生，并减少了手术并发症，提高了术的疗效。另外，体外循环技术和麻醉技术的创新， 为心脏病外科治疗奠定了坚实的基础。本文就先天性心脏病的外科发展历程和常见先天性心脏病根治术的进展进行介绍。

【关键词】： 先天性心脏病 外科治疗 体外循环

Advances in Surgical Treatment of Congenital Heart Disease

LIANG Bo， LI Fang-ming，

Abstract：The incidence of congenital heart disease in neonate is about 6%-7% ， about 150，000-200，000 children with congenital heart disease is born every year in our country， which is the first cause of death in infants， especially newborns. One-third of them will die between six to twelve months after birth due to critical condition without any intervention.Surgical treatment of congenital heart disease developed rapidly， many viewpoints of diagnosis and treatment methods improve continuously. Improved surgical techniques make the children with complex congenital heart disease that surgery cannot be made before reborn again， and reduce the operation complications， thus improving the operation effect. In addition， innovation of cardiopulmonary bypass and anesthesia， which is strong base surgical treatment of heart.In this paper， the development history of CHD and common progress in treatment of complex CHD operation were reviewed.

Key Words：congenital heart disease； surgical treatment； cardiopulmonary bypas

【中图分类号】R541

【文献标识码】A

【文章编号】2095-6851（2014）04-0618-01

在我国，先天性心脏病发病率占新生儿的6%-7%，每年大约有15万至20万名先心病患儿出生。有人研究，围生期死亡有20%是由于先心畸形，新生儿死亡50%以上是致命的心脏畸形引起。先天性心脏病的种类多，并且复杂，许多患者在新生儿或小婴儿期即出现危重症状，如不及时治疗预后不佳。先心病大多数是不会自愈的，外科手术仍是根治本病的主要方法，但手术死亡率较高。近年来，随着我国心脏外科的迅速发展，许多诊治观点和方法在不断地改进和更新。手术方法的改进和更新使以前无法手术的复杂先天性心脏病患儿重新获得新生，使这些患儿的手术并发症进一步减少，死亡率逐渐降低，改善了生活质量，不但挽救了他们的生命，更重要的是提高了手术的远期疗效，减轻患者的经济和思想负担。在先天性心脏病领域的某些治疗技术已达到国际先进水平，本文简要介绍先天性心脏病的外科治疗进展。

1 先天性心脏病外科手术治疗的历程

目前外科手术仍然是治疗先心病最有效的方法。CHD 的外科治疗最先始于心包外的手术1938年，Robert成功地实施了动脉导管未闭结扎术^[1]，2 0世纪40年代，Clarence实施了主动脉缩窄矫治术^[2]，Blalockt和Taussig实施了 Blalock-Taussig 手术^[3]。然而真正意义上的心脏外科始于体外循环应用于临床^[4]，1953年Gibbon首次使用体外循环于房间隔缺损（ASD）手术，我国的吴英恺教授和苏鸿熙教授分别于1942年及1956年完成了动脉导管未闭（PDA） 结扎术及体外循环下房间隔缺损（ASD）修补术。近70年来，先天性心脏病的外科治疗有了飞速的发展。随着体外循环技术的发展，为心脏外科医生在直视下实施各种心脏手术提供了条件和保障。外科器械、外科手术方法的改进、麻醉技术的提高以及对先心病术后一些病理生理的研究， 也使先心病手术的成功率及手术远期效果有了很大的提高， 从而使一些以往认为无法手术的患儿得以延长生命， 改善了生活质量。

1.1 传统心脏外科手术

传统的心脏直视手术均采用胸骨正中切口，此切口具有术野显露良好，手术操作方便等优点，但其皮肤切口长，需完全劈开胸骨、创伤大、出血多、术后胸痛、胸骨畸形、切口感染、液化等并发症也较多。尽管如此，目前传统心脏外科手术仍然是最常用治疗先天性心脏病的方法。

1.2 姑息手术

目前大多数复杂先心病已能进行1次性根治， 但对某些现在仍无法进行1次性根治手术的患者，倾向于先做姑息手术，待过渡一段时间，条件成熟，再行根治手术。常用的有体肺分流术（即改良Blalock-Taussig 术） 、中央型分流术（ 改良Brock术） 、腔静脉- 肺动脉分流术（Glenn术） 、肺动脉环缩术（ Banding术） 等。

1.3 小切口微创心脏手术^[5]

微创心脏外科是20世纪90年代兴起的一项心脏外科新技术。近几年来， 国内微创外科已在各个领域发展起来。其切口主要为： 右腋下切口， 胸骨下部切口部分劈开胸骨、右前外侧切口等。目前主要用于治疗ASD 、VSD 和PDA等简单先心病的治疗。小切口微创心内直视手术，对病人损伤小，恢复快，而且术后美观， 现已经越来越多地应用于临床^[6]。

1.4 脏移植术

小儿心脏移植应用于难以矫治的复杂畸形，在国外已成常规治疗方法。近年来， 新生儿、幼儿心脏移植数量在不断增加， 1年生存率达80%以上， 估计有近20%的复杂先心病最终需要心脏或心肺移植^[7]。由于新生儿免疫系统尚未发育健全， 所以较少出现排异反应， 心脏移植术后成功率高于成人。但“供心不足”是心脏移植手术不能普遍开展的重大难题。

2 常见先天性心脏病的根治手术

常见非紫绀型的先心病为： 室间隔缺损（VSD） 、房间隔缺损（ASD） 、动脉导管未闭（PDA） ， 这3种疾病占先心病的30%～ 45%[8、9]。如果没有合并其他严重的心内畸形或严重的手术并发症，手术成功率达99%以上，法洛四联症也可达95%以上，手术远期效果也比较理想，与正常人的生活质量基本相同。但如果有肺动脉高压等严重并发症， 就可能无手术机会或大大降低手术的成功率；即使手术成功，有少数患儿的肺动脉高压仍会进行性加重， 最终发生心力衰竭或心律失常， 患儿的生命及生活质量也会受到严重影响。因此，早诊断、早治疗，掌握恰当的手术时机是非常重要的。

2.1 VSD

VSD是最常见的先心病，约占先天性心脏病的20%，其自然闭合率各家报告不一，在21%-63%^[8]。但一致的观点是：11，小的缺损闭合率高，大的缺损闭合率低；22，小年龄（如1岁以内）发现的VSD，闭合机率较大，大年龄（如大于5岁）则闭合机率极小；33，膜部及肌部室缺有自然闭合的可能，动脉干下型室缺无自然闭合的可能。因此判断室缺患儿能否或是否有必要等待室缺的自然闭合，可以依据以上几条。但至少大室缺、大的左向右分流、有肺炎及心衰史、影响其生长发育或有肺动脉高压的患儿应尽早手术。

单纯VSD左向右分流量主要取决于缺损的大小及肺血管阻力，有两种情况应考虑外科根治手术^[10]。一种情况为婴幼儿，室间隔缺损大，合并充血性心力衰竭，体格发育不良并有反复发生肺部感染的病史，或合并重度肺动脉高压。另一种情况为年龄、室缺及分流量较大，但症状不明显，心前区可触及收缩期震颤，可闻及全收缩期杂音，心尖区可听到舒张期杂音，说明左心容量负荷增多，通过二尖瓣的血流量增多。对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、线胸片改变不明显的患者，暂不考虑手术，但应随诊预防感染性心内膜炎的发生。对于室缺较大，药物难以控制心力衰竭及顽固性反复性肺炎的小婴儿VSD，应积极考虑手术治疗。

单纯VSD患者应行1期根治术，手术方式根据患者情况而定，可选择传统或小切口微创VSD修补等术式，术后加强综合治疗及护理，预防严重并发症的发生。

2.2 ASD

ASD的病理生理变化主要取决于房缺的大小和左右心室的顺应性。单纯ASD，除较大缺损及并发症外，婴儿期基本不出现症状，通常是在体格检查时发现有心脏杂音为首发表现而就诊的。早期无症状或仅易患呼吸感染，晚期可出现活动后晕厥、右心衰竭、咯血及发绀，即出现艾森曼格（Eisenmenger）综合征而失掉手术机会。

ASD很少自然愈合。Mody观察40例ASD患儿，1岁以内初诊者39%愈合，而1岁以后初诊者无一例闭合^[11]。理想手术年龄以3-5岁的学龄前儿童为佳，手术适应证为：11，超声心动图及 线胸片示右心扩大；22，心电图示右室或右房肥大或右束支传导阻滞；33，体格生长发育落后于同龄儿标准。当然，此3条标准并不一定同时存在。出现艾森曼格（Eisenmenger）综合征应为手术禁忌证。无手术禁忌患者均行一期根治术，目前手术成功率达99%，死亡率为1%-2%^[12]。

2.3 PDA

PDA是常见的先天性心脏病之一，在我国发生率较高，有报道占我国先心病的12%-16%，男女之比约1：2^[13]。本病可单独存在，约10%合并其他心血管畸形，并成为其它复杂型先心病患儿赖以生存的条件。患儿的临床症状取决于导管的直径、分流量及肺血管阻力。粗的导管由于大量左向右分流，可在婴儿期出现心衰及反炎，应早期手术治疗。无症状及无肺动脉高压患者择期手术。手术指征：PDA确诊后，原则上任何年龄均施行手术，但最好的手术年龄为5-7岁。如患者有心力衰竭，最好在心衰稳定3个月后手术。手术方法：11一般手术法，22体外循环手术法，33微创手术法。不同手术法可根据患者年龄、导管类型、肺动脉压高低、是否合并其他先天畸形及技术设备等加以选择。单纯PDA的手术闭合是一种安全的方法，手术死亡率低于0.5%^[13]。

2.4 TOF

TOF是常见的右向左分流型CHD中最常见的一种，占先天性心脏病的10%-15%。TOF的临床表现很大程度上取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄程度越重则临床表现越重。手术方法有姑息性手术和根治术两种，TOF首选一期根治术。近年来，一期根治趋于小年龄化，这一方面是由于心脏外科技术的进步，更主要的是对TOF病理生理的深入理解，早期手术有利于保护左右心室的功能，促进肺动脉特别周围肺动脉的发育和生长，减少慢性缺氧对心脏神经系统等的损害，促进其正常的发育和生长^[14]。经典的TOF根治术要求肺动脉和左心室发育为正常的 60%以上，McGoon比值≥1.2，肺动脉指数（Nakata index）比值≥150 mm2/m2，左心室舒张末期容积指数在30ml/m2。Zheng等临床研究表明，成人TOF根治术在术后早期也有较低的死亡率（3.6%），随访16年存活率为（84.4 11.5）%^[15]。

3 展望

随着心脏外科技术、麻醉、体外循环及围术期监护措施的进步，近年来，几乎所有的先心病都可得到外科矫治，而且取得了良好的预后效果。复杂先心病和终末期心衰的患者实施心脏移植手术，也取得了满意的效果^[16]，尤其近10年来，微创心脏外科的快速发展，ASD、VSD、PDA等大多数常见的先天性心脏病都可实施胸部右腋下小切口或全胸腔镜辅助下常规体外循环手术。今后， 先心病外科将朝胎儿外科、微创外科、移植外科方向发展， 若能引进基因及克隆技术的话，将给先天性心脏病治疗带来里程碑式的进步， 一旦基因及克隆技术用于先心病治疗领域，可解决心脏移植“供心不足”这一世界性难题，从而使心脏移植术得到广泛发展。

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